mise en ligne le 12 novembre 2010
Je reproduis ci-dessous la proposition d'experts relative à l'actualisation éventuelle des critères NINCDS-ADRDA.
Le document traduit ci-dessous se trouve en version originale à l'adresse suivante : document initial.
Attention : traduction anglais-français par l'auteur de ce site. Cette publication n'est qu'une simple information.
Sources : document en anglais
publié sur le site suivant : http://www.alz.org/research/diagnostic_criteria/
Les experts appartiennent au groupe suivant : Alzheimer’s Disease Dementia Workgroup
Guy McKhann,
Bradley Hyman,
Clifford Jack, Mayo Clinic
Claudia Kawas,
William Klunk,
David Knopman, Mayo Clinic
Walter Koroshetz, National Institute of Neurological Disorders and
Stroke
Jennifer Manly,
Richard Mayeux,
Richard Mohs, Eli Lilly and Company
John Morris,
Sandra Weintraub, Northwestern
Introduction
Les auteurs
souhaitent réviser les critères NINCDS-ADRDA de l’automne 1983, publiés en
juillet 1984, ceux-ci ayant tout de même une sensibilité de 80 % and une
spécificité de 70 %, ce qui explique leur longévité.
Toutefois, les
diverses évolutions rendent une
réévaluation indispensable. C’est pourquoi ils publient une proposition qui
doit d’abord être discutée avant d’aboutir à des recommandations définitives.
Ils reprochent aux
critères du NINCDS-ADRDA de 1983 les éléments suivants :
1) le manque de
distinction des éléments relevant d’autres démences qui surviennent dans la
population du même âge mais incomplètement
compris il y a 25 ans.
2) l’absence
d’inclusion de l’apport de l’IRM (imagerie par résonance magnétique), de la TEP
(tomographie par émission de positons) et des dosages de certains composants du
LCR (liquide céphalo-rachidien) qui servent de biomarqueurs.
3) la suggestion que
l’altération mnésique est toujours le premier déficit cognitif chez tous les
patients souffrant de la maladie d’Alzheimer (MA).
4) le manque
d’information génétique sur la MA.
D’autres critères se
sont avérés incorrects et doivent être revus :
1) des âges
considérés comme des seuils pour le diagnostic de la MA
2) la nécessaire implication d’un test neuropsychologique qui n’est
pas disponible dans de nombreux lieux de soins.
3) l’extrême
hétérogénéité de la MA “possible” incluant un groupe de patients qui seraient à
présent diagnostiqués comme souffrant d’un MCI (Mild Cognitive Impairment :
déficit cognitif léger)
Les auteurs
proposent ainsi :
1) des critères pour
toutes les démences
2) des critères pour
la MA
Ces critères révisés
doivent être suffisamment flexibles pour être utilisés aussi bien par des
soignants généralistes sans accès aux tests neuropsychologiques, à l’imagerie
et aux dosages dans le LCR qu’à des spécialistes impliqués dans des essais
cliniques qui disposent de ces moyens.
I. Critères pour toutes les démences
Le diagnostic de
démence est posé quand des symptômes cognitifs et comportementaux sont observés
qui :
§
interfèrent
avec le travail ou avec les activités sociales habituelles ; et
§
représentent
un déclin par rapport aux précédents niveaux de fonctionnement et
d’accomplissement des tâches et
§
ne
sont pas expliqués par un état confusionnel ou un trouble psychiatrique majeur
§
l’altération
cognitive est détectée et diagnostiquée par une combinaison de l’histoire de la
maladie rapportée par le patient, par un témoin bien informé, et une évaluation
cognitive objective (MMS ou tests neuropsychologiques) et impliquant au moins
deux des domaines suivants :
o
capacité
altérée d’acquisition et de souvenir d’une information nouvelle.
Symptômes : questions ou conversations répétitives, perte d’objets
personnels, oubli des événements ou des rendez-vous, le fait de se perdre sur
un itinéraire familier.
o
altération
du raisonnement et du traitement des tâches complexes, jugement défaillant.
o
altération
visuo-spatiale et des aptitudes.
o
altération
du langage (discours, lecture, écriture).
o
changements
de caractère par rapport à l’ordinaire / à la personnalité antérieure, motivation
et initiative altérées.
II. Critères pour le diagnostic de la maladie d’Alzheimer
(MA)
§
début
insidieux.
Symptômes apparaissent de manière graduelle (en mois ou en années),
le début n’étant pas soudain (en heures ou en jours)
§
histoire
évidente d’aggravation de la cognition par un rapport ou une observation et
§
les
déficits cognitifs sont évidents sur l’anamnèse et l’examen dans une des deux
catégories suivantes :
§
(1) une présentation amnésique : c’est la plus
commune des présentations de la MA. Les déficits doivent inclure l’altération
de l’apprentissage et du rappel d’une information récente. On doit aussi
retrouver la preuve d’une dysfonction cognitive dans d’autres domaines
cognitifs définis précédemment.
§
(2) des présentations non-amnésiques :
o
Présentation
par le langage : les déficits prédominants portent sur la recherche du mot mais
une dysfonction doit être retrouvée dans d’autres domaines cognitifs.
o
Présentation
visuelle : les déficits prédominants portent sur la reconnaissance spatiale
incluant l’agnosie des objets, l’altération de la reconnaissance des visages,
la simultagnosie, et l’alexie. Des déficits doivent être présents dans d’autres
domaines cognitifs.
o
Dysfonction
exécutive : les déficits prédominants
portent sur l’altération du raisonnement, du jugement et de la
résolution des problèmes Des déficits doivent être présents dans d’autres
domaines cognitifs.
Dans ce contexte,
les auteurs proposent ce qui suit pour caractériser la MA :
1. Maladie d’Alzheimer prouvée :
1. critères cliniques et cognitifs pour MA probable durant la vie
2. Maladie d’Alzheimer prouvée par l’examen histologique autopsique.
2. MA clinique – degrés de certitude
Nous proposons de
maintenir les termes de “probable” et de “possible” issus des critères publiés
en 1984
et d’y ajouter des correctifs à chacun.
A. Maladie
d’Alzheimer probable : critères cliniques et cognitifs développés ci-dessus
(chapitre II) ET sans preuve d’autres diagnostics différentiels, en particulier
de maladie cérébrovasculaire (voir note 1 de bas de page).
Chez les personnes
qui ont les critères de MA probable, ce diagnostic peut être renforcé par l’un
des trois éléments suivants qui en accroissent la certitude :
OU
2) positivité de biomarqueurs :
1. bas niveau de A
beta 42 dans le LCR, niveau élevé de protéine tau ou tau phosphorylée dans le
LCR
2. imagerie par TEP
positive à la protéine béta amyloïde
3. diminution de la
fixation du FDG à la TEP au niveau du cortex temporo-pariétal
4. atrophie
disproportionnée en IRM structurale du lobe temporal médian (en particulier
l’hippocampe, le lobe temporal basal et latéral, et le néocortex pariétal
médian.)
3) porteur d’une mutation génétique
Possède les critères
cliniques de la MA et est porteur d’une mutation génétique autosomique
dominante :
-
PSEN1 : presenilin-1
-
PSEN2 : presenilin-2
-
APP : amyloid precursor protein
B. Maladie
d'Alzheimer possible
1) évolution atypique
Il n’y a pas de
preuve ou bien il existe une incertitude d’un déclin progressif mais les
critères cliniques ou cognitifs de la MA sont présents.
OU
2) les biomarqueurs sont négatifs
OU
3) présentation
mixte :
Les critères cliniques et cognitifs de la MA sont présents mais il
existe un preuve de pathologie cérébrovasculaire concomitante : plus d’un
infarctus lacunaire, ou encore un seul infarctus large ou étendu, de graves
changements dans l’intensité de la substance blanche ; ou la preuve
d’éléments en faveur d’une démence à corps de Lewy (DCL) qui n’atteignent pas
le niveau de diagnostic de DCL probable.
C. Ce qui n’est
pas une maladie d'Alzheimer :
Les critères cliniques de MA sont absents
OU
Il existe une preuve suffisante pour un diagnostic différentiel tel que
le VIH, la maladie de Huntington ou d’autres pathologies qui peuvent partager
des critères avec la MA.
Notes de bas de page :
Note 1. Pas de
maladie cérébrovasculaire significative : moins de 2 infarctus lacunaires, pars
d’infarctus des gros vaisseaux ni de changement grave, étendu de l’hyperdensité
de la substance blanche.
Note 2. Une
évaluation par des tests neuropsychologiques par un neuropsychologue qualifié
montre un déclin significatif (défini par des changements statistiquement
significatifs / fiables dans les scores obtenus) dans un tableau et à un rythme
cohérents avec des changements compatibles avec une MA. Alternativement, un
déclin évident du MMS pourrait apporter une preuve suffisante pour documenter
le déclin, pourvu que l’importance de ce déclin soit supérieure aux standards cliniques
locaux reconnus.
Note 3. Les biomarqueurs
: un bas niveau de Abeta42 dans le LCR, un taux élevé de protéine tau ou de tau
phosphorylée, une diminution de la fixation du FDG à la TEP au niveau du cortex
temporo-pariétal. Une atrophie disproportionnée à l’IRM structurale du lobe
temporal médian, en particulier l’hippocampe, du lobe temporal basal et
latéral, et du néocortex pariétal médian. Dans de nombreux cas, l’imagerie et
les marqueurs du LCR s’avèreront normaux ou anormaux. Dans ces cas, une lecture
qualitative de l’imagerie aboutira à des constats « positifs ». Dans certains cas, les résultats obtenus sont
ambigus et il ne sera possible de classifier ces résultats comme positifs ou
négatifs qu’avec des méthodes d’imagerie plus complexes, quantitatives et
objectives. Les résultats du LCR dépendent totalement du résultat quantitatif
comparé à des normes. Ces techniques
quantitatives sont en évolution et continueront à l’être. La priorité à doser
un marqueur plutôt qu’un autre n’a pas été établie dans la MA et des études
sont encore requises. C’est pourquoi l’utilisation pratique des marqueurs doit
suivre les recommandations locales de bonne pratique jusqu’à une
standardisation complète.
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